[摘要] 目的 分析肥厚型心肌病的诊断与鉴别诊断思路与方法。 方法 对2010年3月～2012年12月在我院就诊收治的肥厚型心肌病36例患者，所有病例均通过超声心动图进行确诊。通过对该36例患者的临床表现、心电图记录及超声心动图检查进行回顾性分析、观察、总结出肥厚型心肌病的临床及心电图特点和诊断与鉴别诊断方法，进一步采用超声心动图确诊。 结果 根据对36例患者的病例资料回顾性分析显示，本组患者中梗阻性肥厚型心肌病者16例，非梗阻性肥厚型心肌病者10例，心尖肥厚型心肌病10例。由此可见，心肌肥厚型心肌病也不少见。 结论 根据肥厚型心肌病患者的临床表现，心电图及动态心电图，超声心动图作出准确的诊断对于患者的治疗以及预后有着重要的意义。
[关键词]肥厚型心肌病；临床分析；诊断
[中图分类号] R542.2 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616（2013）08-191-03
肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左室流出道有无梗阻可分为梗阻和非梗阻型两种。近几年来发现非梗阻性肥厚型心肌病中心尖部肥厚型心肌病不少见[1]。肥厚型心肌病发病率大约为1/500，并显示为家族性发病[2]。通常为常染色体显性遗传，临床症状及心电图均无特异性，诊治较为困难，且易发生严重心律失常，预后差，约50%患者发生猝死[3]。本文就2010年3月～2012年12月期间在我院就诊的36例肥厚型心肌病患者的临床表现，心电图及动态心电图，超声心电图进行了一个简要的回顾性分析，目的在于能够提高肥厚型心肌病的诊断准确度，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本研究选取的36例肥厚型心肌病患者，其中男23例，女13例，年龄最小者9岁，最大者70岁，平均（40±16）岁。所有患者均通过超声心动图检查确诊。超声心动图的诊断标准为：（1）梗阻性肥厚型心肌病。①室间隔呈不对称行肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之比≥1.3︰1。室间隔厚度至少>15 mm，排除高血压、主动脉瓣狭窄，室间隔缺损，肺心病，冠心病，风心病及运动员心脏；②二尖瓣前叶在收缩期向前运动，即SAM征阳性；③左心室腔缩小，流出道狭窄；④左心室舒张功能障碍，包括顺应性减低，快速充盈时间延长，等容舒张时间延长。（2）非梗阻肥厚型心肌病：室间隔明显增厚，与左室壁比值<1.3︰1，也可有前侧游离壁增厚。（3）心尖肥厚型心肌病：左心室舒张末呈“黑桃”样改变，左心室收缩时左心室心尖部闭塞或消失。心尖部肥厚>12 mm[4]。
1.2 临床表现
本研究36例肥厚型心肌病患者具有呼吸困难33例，伴有头晕、头疼感者9例，有胸痛症状者27例，乏力、心悸者10例。其中，体征主要是以心脏杂音为主，大多数患者可以在胸骨左缘第3～4肋间可听到收缩中、晚期较粗糙的喷射性杂音，向心尖传导，有收缩期震颤。
1.3 诊断方法
对于患者采用HPiU22型彩色多普勒超声诊断仪进行检查，并配合心电图检查。
2 结果
对36例肥厚型心肌病患者的心电图统计得知，电轴左偏者20例，左室肥厚者20例，ST-T改变者30例，异常Q波者8例，心律失常者10例，室内传导阻滞者10例，冠状T波10例。对于肥厚型心肌病其心电图主要呈ST-T水平压低，V3～V6导联下移，部分呈冠状T波（图1），异常Q波多分布于V4～V6，I、avL导联上，有时在Ⅱ、Ⅲ、avF，V1、V2导联上，Q波深而窄，在Q波的同一导联上T波是直立的。36例患者中超声心动图表现：室间隔厚度>15 mm以上，与后壁的厚度之比大于1.3者18例，其中室间隔最厚达到30 mm者1例，心腔缩小者6例，伴有流出道狭窄，SAM者16例，左心房增大，舒张功能减退者35例，其中合并收缩功能异常者8例，游离壁肥厚者2例，心尖肥厚者10例（图2）。
经过临床表现，心电图显示及超声心动图表现，本组患者中梗阻性肥厚型心肌病16例，非梗阻性肥厚型心肌病10例，心尖肥厚型心肌病者10例。由此可见肥厚型心肌病中以心尖肥厚患者也不少见，应引起临床以及超声心动图诊断医师的注意，避免误漏诊。
3 讨论
肥厚型心肌病是临床上常见常染色体显性遗传疾病，约1/3有家族史，本病可无症状，临床出现的症状、体征主要与左室流出道梗阻和舒张期顺应性降低这两个因素有关。左室流出道梗阻可引起脑供血不足，引起活动后头晕或晕厥。也可由于心肌过度肥厚，冠状动脉继发性改变等，使心肌耗氧量增加时冠脉供血不足出现心绞痛。左心室顺应性降低，左心室舒张末压和左心房压升高引起肺淤血导致活动后气急，严重者呼吸困难[5]。以上几种改变常同时存在，故临床表现呈多样化，易造成误漏诊。通过对本文中36例患者的临床表现，心电图及动态心电图特点，超声心动图表现进行综合分析，总结肥厚型心肌病的诊断与鉴别诊断体会如下：（1）临床上遇有呼吸困难，心前区痛，劳累后出现或明显加重者，乏力、晕厥、心律失常和（或）胸骨左缘收缩期杂音者，应考虑肥厚型心肌病的可能，应注意询问病史及家族史，可做运动试验或做Valsalva动作，观察杂音有无增强，进一步做心电图筛查，异常者再做超声心动图检查，可以提高本病诊断的特异性。（2）体检时如发现心电图有ST-T改变，异常Q波及室内传导阻滞，左室肥厚，冠状T波，心律失常者（特别是室性期前收缩和心房纤颤），可进一步做超声心动图明确和排除肥厚型心肌病的诊断，以避免误漏诊。（3）患者有胸痛症状，心电图有ST-T改变，冠状T波与异常Q波者需与冠心病鉴别，特别是年轻人。二者鉴别要点：①肥厚型心肌病患者在V4～V6，I、avL导联上容易出现较深而窄的Q波，Q波深而不宽，深度>后继R波的1/4，但宽度<0.04 s，且同一导联的T波常是直立的。病程中的Q波的振幅可增大或减小，也可由浅变深或出现新的Q波，而不伴以动态的ST-T的改变，本文中主要见于不对称性肥厚型心肌病患者。心尖肥厚型心肌病者胸前导联（V3～V6、以V4～V5导联最显著）T波对称型倒置，貌似“冠状T波”，巨大的倒置T波（深度>10 mm）[6]。此心电图表现无动态演变性，而心肌梗塞的心电图具有动态演变性，并且通过其他辅助检查可以发现其心肌酶的改变。②肥厚型心肌病多于30岁以前发病，且患者常有肥厚型心肌病的家族史。冠心病则伴有冠状动脉粥样硬化。③肥厚型心肌病时常可以在胸骨左缘3～4肋间听到收缩中、晚期粗糙的喷射性杂音，此杂音的特点是：凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷措施，均可使杂音增强；凡减轻心肌收缩力或增加心脏负荷等措施，均可使杂音减弱。而冠心病则很少听到有杂音。④冠心病超声心动图无室间隔肥厚，但可能有节段性室壁运动异常。⑤肥厚型心肌病对其冠脉造影可以发现造影是正常的，而冠心病的造影会有明显异常。（4）肥厚型心肌病年轻患者胸骨左缘有收缩期杂音及震颤者，可误诊为室间隔缺损，但室间隔缺损的杂音为全收缩期，可向心尖及胸骨右缘传导，心电图正常。左心室和（或）右心室肥大，无病理性Q波，多普勒超声心动图可见到室间隔局部回声中断及分流。（5）肥厚型心肌病与主动脉瓣狭窄症状相似，肥厚型心肌病杂音位置较低，于胸骨左缘下段明显，而后者收缩期杂音部位较高，于胸骨右缘第2肋间最为明显，多伴有舒张期杂音（合并主动脉瓣关闭不全），A2减弱，杂音激发试验对后者杂音影响不大。后者心电图可有左室肥大，超声心动图左室呈对称性肥厚为主[7]。
通过对本文中36例肥厚型心肌病患者的观察分析，有左室流出道梗阻的患者因具有特征性的临床表现，诊断并不困难。只要提高肥厚型心肌病的诊断意识，仔细采集病史及体格检查，结合心电图、超声心动图检查，认真进行鉴别诊断，提高肥厚型心肌病诊断率是可行的。有关肥厚型心肌病的辅助检查方法还有心脏磁共振显像、心脏造影、心导管检查等，但费用昂贵，在基层医院还没有普及，所以肥厚型心肌病的确诊主要依靠超声心动图，超声心动图是无创诊断肥厚型心肌病的首选方法，M型和二维超声心动图均能进行比较准确的诊断[8]。它的优点是无创、简便、易行、可重复性强、价格便宜。
[参考文献]
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（收稿日期：2013-03-20）
