急性成淋巴细胞性白血病（acute lymphoblastic leukemia， ALL）是一种起源于B系或T系淋巴祖细胞的造血系统恶性肿瘤。最常见于儿童，但可发生于任何年龄。多数病人以发热、贫血或出血为首发症状，除造血系统外，白血病细胞可明显浸润及破坏其他组织，如肝、脑、肾脏等。现将1例以“肺部肿块”为首发的成年B淋巴细胞型ALL患者诊治經过介绍如下：
病例资料：
患者，女，27岁，因“发现左肺占位两周”入院，2周前体检时发现左肺门占位，无咳嗽、咳痰、胸闷、呼吸困难、发热等。在当地医院就诊，纤维支气管镜检查发现“左肺上叶支气管外压性狭窄，管腔明显狭窄；左肺上叶及舌段支气管粘膜充血”，未行取材或治疗。1周前至肿瘤医院门诊检查，血常规、肝肾功能正常；PET/CT结果：1.左上肺门区糖代谢增高软组织肿块，多系恶性肿瘤并同侧肺门及纵隔淋巴结、广泛骨骼转移（图1）；2.胰尾及双肾糖代谢增高，倾向转移（图2）。临床高度怀疑为肺部肿瘤并全身转移，遂再次纤支镜发现左肺上中叶支气管外压性改变，管腔完全阻塞。入院并行（支气管内镜）超声引导下病灶穿刺，病检结果：支持淋巴造血系统恶性肿瘤，需排除B细胞淋巴瘤和白血病。患者一般情况好，全身浅表淋巴结未触及肿大。
入院1周后患者因事请假回家，因牙痛在当地拔牙后创口流血不止，随即返院。三天后出现呼吸困难，急性慢性病容，四肢、胸部皮肤散在出血点，左侧呼吸动度减弱。体温36.7。C，心率145次/分，呼吸20次/分。急查血常规，血小板38×109/L↓，白细胞100.13×109/L↑，考虑淋巴瘤骨髓浸润，白血病可能。下病危，转入ICU继续治疗。两天后，患者一般情况差，嗜睡、呼之能应，反应迟钝。有低热，体温最高38℃，24小时尿量约100ml↓，间断尿浑浊，补液后利尿小便未见增加。
转入ICU后4天后，患者呈嗜睡状，重度贫血貌，面罩吸氧条件下血氧饱和度92%↓。接受中心静脉穿刺置管术、胸腔穿刺流手术后，右颈穿刺点有少量渗血，呼吸困难症状稍改善。急诊CT检查：1.左肺上下叶支气管阻塞伴肺门区软组织密度肿块，与不张肺组织及肿大淋巴结分界不清；2.左侧锁骨上、纵隔内、左肺门、右心膈角区及双侧横膈区多发肿大淋巴结；3.左侧胸腔积液，心包稍厚伴少量积液；4、脾脏增大，右肾形态失常，体积增大，双肾实质内斑片状低密度影，转移待排；5.腹膜、肠系膜结构模糊伴腹膜后多发肿大淋巴结；6.双侧附件区软组织密度灶，盆腔腹膜增厚伴积液（图3）。复查血常规：红细胞：3.2×1012/L↓，白细胞：100.13×109/L↑，其中原幼细胞占80%，血小板20×1012/L↓。凝血酶原时间16.3 s↑。
多学科会诊后，确立诊断为：1、急性B淋巴细胞白血病（左肺、脾、双肾、双附件浸润）；2、左肺阻塞性肺炎并肺不张；3、呼吸衰竭；4、胸腔积液；5、急性肾损伤；6、高尿酸血症；7、凝血功能障碍（低凝）。随即急诊开始全身化疗，并给予纠正水盐电解质平衡、输全血及血小板，治疗肺部继发细菌及真菌感染等对症治疗，一月后病情趋于平稳并出院[1]。
讨论：
ALL是一组异质性的疾病，起源于不同恶性克隆的亚型而在本质上有不同的生物学特性、免疫学特性和不同的预后因素，其临床疗效也差别甚远[2]。急性B淋巴细胞白血病会出现骨髓浸润和髓外浸润。骨髓浸润可以分为三类：局灶型（由局灶性异常骨髓区域构成，常见于原发性实质肿瘤的转移灶）、弥散型（表现
为正常骨髓几乎完全病变骨髓代替，椎间盘相对骨髓信号增高）、斑驳型（在正常骨髓的背景中，病变由多数小病灶构成）。髓外浸润的主要部位有：中枢神经系统（脑实质及脑膜血管）、腹部（肝脏、脾脏、肾脏）、淋巴结（淋巴结肿大）、皮肤眼眶（肿块、绿色瘤）等。
本例患者具有典型的肿瘤细胞多器官浸润特点，除全身骨髓外至少有5个以上的实质器官受到累及，同时伴有淋巴结肿大。由于以肺部单发肿块为ALL首发症状较为少见，加之当时血常规未见异常，直至取得肺肿块穿刺的病理结果、外周血中出现大量幼稚白细胞后，才确立诊断。客观上延缓了患者治疗，病情未能及时加以控制，出现了比较危险的急性肾功能衰竭和凝血障碍。
急性成淋巴细胞性白血病主要依靠外周血和骨髓细胞学检查进行诊断[3]。本例患者虽进行了PET/CT等复杂的影像检查，却因为多器官受侵后，影像提供的信息复杂（陷入了肺部肿瘤的思路），反而忽略了血常规复查的重要性。另外，在肺部肿块穿刺、病理怀疑为淋巴造血系统恶性肿瘤，应尽快进行骨髓穿刺明确诊断。然而，年青女性患者、病情迅速进展、短期内出现多器官功能障碍，这些都是事前难于预料的[4]。
淋巴瘤与白血病有着“同为免疫系统疾病”这一共同点，在表象上有一定的相似性，仅通过单一的影像等检查手段较难区分。急性B淋巴细胞白血病还会产生肺部并发症，如细菌性肺炎、结核、巨细胞病毒肺炎、毛霉菌病、肺出血等。及时血液生化指标及影像复查，观察患者对于治疗的反应和有无其他严重并发症的发生，在类似本例的危重患者中显得尤为重要[5]。
由此可以看出，在疾病诊治过程中，多种手段相互结合，相互印证，紧密的结合临床，才能准确高效的挽救患者的生命。
图3. 入院后检查提示病情进展。（左）纤维支气管镜见肺上叶支气管开口处肿块，导致管腔完全闭塞；（右上）CT检查见左肺门肿块增大伴左肺上叶肺不张，左侧胸膜腔和心包出现积液。（右下）脾脏增大，双肾体积较前增大伴右肾下份软组织肿块，考虑肾实质内肿瘤浸润加重。
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通讯作者：杨诗语
