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摘要:根据临床行为的不同,B细胞淋巴瘤分为惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤。惰性淋巴瘤通常发展缓慢,可保持多年疾病稳定及长期生存,但无法治愈。侵袭性淋巴瘤通
1临床资料
患者青年男性26岁,源于3d前出现全身出血点,伴瘙痒,无口腔出血,无鼻出血,活动感头晕乏力,无晕厥2d前开始便血,1次/d成形,无恶心、呕吐,无嗳气反酸,无腹疼,无黄疸。自觉发热,测体温37.8左右伴四肢关节胀痛,就诊我院。
查血常规始:WBC:2.96×109/L HGB:83g/L MCV:68fl ;MCH:21.3pg BPC:16×109/L
乙肝五项:HBsAG(定量):81.934ng/ml;HBeAb(定量):2.201PEIU/ml;HbcAb:5.568 PEIU/ml。
免疫表型分析:异常细胞约占有核细胞在3%,主要表达HLA-DR、CD19、CD20、CD22、CD11c、cCD7a;其余约3%为单核细胞表型成熟。提示异常B型淋巴细胞。
染色体:分析17个细胞其中染色体数目为32-42的亚二倍体3个,其余14个细胞为染色体数目70-86的多倍体且有1p-,2q-, 6q-,i(17)等结构异常。
骨髓细胞学:片中可见一类细胞,细胞体大,圆形或椭圆形,胞桨量少,染深蓝色,部分可见空泡,核圆形,染色质较粗,有的有核仁,提示淋巴瘤细胞待排骨髓象。
免疫组化染色:T细胞标记物CD3(-)CD5(-),B淋巴细胞标记物CD20(++),CD79a(++),MP。少量髓系细胞(+),Vimentin纤维细胞(+),CD68少量细胞(+),CD34(-),CD138、CD38少量浆细胞(+),广谱CK(+)。诊断意见:造血组织增生极度活跃,见多量B淋巴细胞,所见符合B淋巴细胞性白血病/淋巴瘤累及骨髓。
诊断为:B细胞型淋巴瘤。
2讨论
B细胞淋巴瘤不能分类,具有DLBCL 和经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)中间特点(B cell lymphoma, unclassifiable, with features between diffuse large B cell lymphoma and classical Hodgkin lymphoma)肿瘤在临床上、形态学和/或免疫表型上具有DLBCL(尤其PMBL)和CHL中间特点,但不能归入任何一种类型。肿瘤好发于20~40岁青年男性,大多数表现为前纵隔巨大肿块。肿瘤由融合成片的多形性瘤细胞组成,多形性细胞类似HL中的陷窝细胞和H细胞,病变内有些区域似CHL,另一些区域似DLBCL2,间质呈弥漫或局灶性纤维化,炎症性背景通常不明显,坏死较常见。免疫表型显示CD20+、CD30+、CD79α +/-、CD15 +/-、Bcl-6 +/-、CD10-、PAX5+、OCT2+、BOB. 1+ ;遗传学上存在+2p和+9q, GEP分析显示肿瘤与CHL和PMBL之间关系密切。临床上,肿瘤具有较强侵袭性,预后比CHL或PMBL差。
淋巴样肿瘤临床表现和生物学行为有很大差别。一些肿瘤似白血病,位于骨髓和周围循环学中。另一些则在淋巴结或器官中出现肿块。虽然淋巴样肿瘤初期出现局部肿块,但随病程进展,肿瘤可扩散到全身淋巴结和各种组织,特别是肝、脾和骨髓。有时淋巴瘤细胞进入周围血,出现白血病的征象。同样,骨髓起源的淋巴细胞性白血病也可浸润淋巴和其他组织,出现淋巴瘤的征象。因此,要做出淋巴样肿瘤的准确诊断有时很困难。此病例通过免疫组化、骨髓细胞、染色体核型等检查确诊为B性淋巴瘤。进行R-CH。P化疗以及对症治疗输注去白悬红、机采血小板。患者病情反复,淋巴瘤细胞侵犯骨髓,血细胞重度减低,合并复杂核型染色体,预后不好。淋巴瘤的药物治疗尚无特效药,人类淋巴瘤病因尚不明,可能与EB病毒、反转录病毒HTLV-Ⅱ有关。干燥综合症患者中淋巴瘤的发病率比一般然高。多见与青年,儿童少见。常已高热或各系统首发症状发病,无痛性颈部和锁骨上淋巴结进行性肿大为首发;淋巴结肿大可压迫邻近综合器官,如压迫神经可引起疼痛;纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫综合征;侵犯器官可引起肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、腰椎或胸椎破坏、脊髓压迫征、肝大和肝痛、黄疸、脾大等;30~40%的患者有不明的持续发热为起病症状;可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻患者,特别是女性。盗汗、疲乏及消瘦等全身症状较多见。临床治疗多以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗;生物治疗:①单克隆抗体;②干扰素;③Bcl-2 的反义寡核苷酸;骨髓或造血干细胞移植;手术治疗:合并脾功能亢进如有切脾指证,可行切除以提高血象,为以后化疗创造有利条件。
参考文献:
[1]常晓,朱威,连石.二期梅毒合并 HIV 感染 1 例[J].中国皮肤性病学杂志,2010,24(8):691.
[2]刘伟,王爱平,陈伟,等.二期梅毒合并 HIV 感染 2 例[J].中国艾滋病性病,2012,18(5):340-341.编辑/孙杰常需要较强烈的治疗方法,但有治愈的可能。B细胞淋巴瘤的预后和治疗取决于淋巴瘤的具体类型以及分期分级。
关键词:淋巴细胞瘤;报道
Abstract:According to different clinical behavior, the B cell lymphoma into inert lymphoma and aggressive lymphoma. Inert lymphoma usually develops slowly, can keep the stable disease and the long-term survival for many years, but no cure. Aggressive lymphoma usually require more intense treatment, but has the potential to cure. The prognosis and treatment of B cell lymphoma depending on the specific types of lymphoma and staggered.
Key words:Lymph cell tumor;Reports