总结手术治疗特殊类型的肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA-VSD）不合并动脉导管未闭（PDA）及大的主肺动脉侧枝血管（MAPCAs）的临床经验。方法 选取2012年4月～2015年10月我院收治的PA/VSD患者7例作为研究对象，男3例，女4例，年龄6个月～25岁，平均年龄12.5岁，均不合并PDA及MAPCAs，SaO2（46.1±3馏）%，Hb（179±18）g/l，Nakata指数（44.6±10.5）mm2/m2，所有病人均有完整的肺动脉分支，一期手术行Melbourne分流1例，Sano分流6例，二期手术行完全解剖矫治4例，等待二期手术2例。结果 所有病人术后SaO2均上升，平均（81.8±5.4）%，25岁患者行Melbourne分流术后第五天出现上消化道大出血，失血性休克死亡，其余6例均行Sano分流，术后2例出现左肺动脉开口处狭窄，行X-ray下球囊扩张，效果不佳，3例病人平均（10.6±2.9）个月后行二期完全修复手术，手术时Nakata指数（196.1±19.8）mm2/m2，二期术后4例病人均恢复顺利，SaO2（99±0.3）%，彩超示肺动脉瓣少量反流2例，中量返流2例，其余各瓣膜均没见少量以上的反流，心内没见残余分流。所有病人均随访（1～40）个月，心功能均在Ⅰ-Ⅱ级（NYHA），SaO2（98±0.2）%，没出现瓣膜反流的增加，另有2例Sano分流术后病人随诊等待二期手术。结论 对于PANSD不合并PDA及MAPCAs病人行Sano分流术后行完全修复手术能取得满意的效果。
【关键词】室间隔缺损；肺动脉闭锁；手术治疗
【中图分类号】R543.5 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2015.33.077.02
肺动脉闭锁合并室间隔缺损是一种临床常见的复杂先天性心脏病，其根据肺血来源和肺动脉发育情况有多种临床分型，而我科临床上接诊了7例PA-VSD病人不符合这些分型，现报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料
选取2012年4月～2015年10月我科收治的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者7例作为研究对象，其中男3例，女4例，所有病人术前均行心脏和上腹部彩超及心脏血管CT成像检查，这些病人均有主肺动脉鼠尾样闭锁，与右室流出道盲端之间为纤维组织，左右肺动脉有共汇，均不合并动脉导管未闭（PDA）和大的主肺动脉侧枝血管（MAPCAs），具体一般资料见表1。
1.2方法
1.2.1一期手术
5例病人行Melbourne分流1例，Sano分流6例，Melbourne分流为25岁成人，在全麻非体外循环下进行，前正中开胸，游离主肺动脉及左右肺动脉，游离、结扎、离断动脉导管，在主肺动脉近端接近闭锁处横断主肺动脉，沿升肺动脉的主动脉侧纵行剖开主肺动脉少许，升主动脉相对肺动脉侧用侧壁钳钳夹，应用打孔器在升主动脉做一直径7 mm圆孔，主肺动脉近端用6-0滑线连续缝合与升主动脉端侧吻合，排气、打结，开放阻断钳，观察病人生命体征及动脉血气变化。Sano分流在全麻体外循环下进行，其中2例在常温心脏跳动下进行，前正中开胸，切取自体心包用0.5%戊二醛固定后缝制成合适口径的管道备用，游离主肺动脉，结扎、离断动脉导管，尽量减少左右肺动脉的游离，在主肺动脉近端横断，在远侧断端左右两侧纵行剖开主肺动脉，扩大开口，与自体心包管道端端吻合，修剪管道至合适长度，建立体外循环，心脏停跳下做4例，切开右室流出道，适当切除部分壁束疏通右室流出道，自体心包管道近端与右室流出道切口端侧吻合，排气、打结，开放循环，复跳心脏。2例心脏跳动下吻合近端，主动脉根部置吸引管，切开右室流出道，部分切除壁束疏通右室流出道，用导尿管置入右室，气囊充水牵拉堵塞右室流出道切口，自体心包近端与右室流出道切口端侧吻合，打结前尿管气囊放水拔除尿管，排气打结。
1.2.2二期手术
在全麻、体外循环下进行，前胸正中原切口进胸，游离心脏周围粘连，主动脉、上下腔静脉插管建立体外循环，阻断后冷晶体心肌停搏液灌注心脏，切开右房，经卵圆孔放左心引流，经三尖瓣口、右心室在肺动脉放入探子，在探子引导下切开一期手术时的分流管道，切口向近端延长切开右室流出道，切口向远端延长切开肺动脉，本组病人有2例合并左肺动脉开口狭窄，切口向左肺动脉延长切开左肺动脉狭窄段，进一步经流出道切口疏通右室流出道，对于隔瓣后缺损病人，应用牛心包补片裁成泪滴样经三尖瓣口及右室流出道切口途径修补室间隔缺损，同时把主动脉隔与左室侧，对于非相关性右室双出口，切除部分室间隔缺损上缘肌肉，用牛心包补片塑性成内隧道状态连接室间隔缺损与主动脉开口，然后用带瓣牛颈静脉补片加宽分支肺动脉、主肺动脉及右室流出道，同时重建肺动脉瓣环，经卵圆孔置入左房测压管后关闭卵圆孔，复温、开放循环，复跳心脏。其中有一例病人在游离左肺动脉时进入左侧胸腔，术后止血时左侧胸腔一直渗血，仔细寻找发现脏层胸膜和壁层胸膜间存在大量纤细的毛细血管连接体肺循环，分离面越广渗血越多，最后用可吸收止血材料填塞止血。
2结果
所有病人一期手术后SaO2均上升，平均（81.8±5.4）%，缺氧改善，其中25岁患者行Melbourne分流术后6 h脱离呼吸机，拔除气管插管，生命体征平稳，术后第五天无明显诱因突然出现上消化道大出血，失血性休克死亡，其余6例均行Sano分流，术后（15±4.4）h脱离呼吸机拔除气管插管，ICU停留时间（44±10.5）h，此6例病人均顺利出院，术后6个月复查2例出现左肺动脉开口处狭窄，行X-ray下球囊扩张，效果不佳，6例病人中4例病人平均（10.6±2.9）个月后行二期完全修复手术，手术时Nakata指数（196.1±19.8）mm2/m2，SaO2，（82.9±4.1）%，主动脉阻断时间（70±6.3）min，体外循环时间（110±5.1）min，术后（16±5.9）h脱离呼吸机，ICU停留时间（45±18.4）h，4例病人均恢复顺利，术后7天SaO2（99±0.3）%，彩超示肺动脉瓣少量反流2例，中量返流2例，其余各瓣膜均没见少量以上的反流，心内没见残余分流。术后随访（1-40）个月，无失访病人，心功能均在Ⅰ-Ⅱ级（NYHA），SaO2（98±0.2）%，没出现瓣膜反流的增加，另有2例Sano分流术后病人随诊等待二期手术。
3讨论
肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD）是临床上一种常见的复杂先天性心脏病，其肺血来源和固有肺动脉的有无及发育情况决定着手术方式的选择，由于病谱很宽，变化多样，使得此类疾病的分型多样，治疗方法也很难统一，最常用的分型仍然是分为：（1）有固有肺动脉，导管依赖型，无MAPCAs；（2）有固有肺动脉及MAPCAs；（3）无固有肺动脉，MAPCAs为惟一供血方式，我们上面介绍的5例病人既没有动脉导管，也没有MAPCAs，显然无法归入这种分型，目前的多种分型也没有涉及到这类病人，推测这类病人应该存在下面三种情况，1、是在胚胎发育期动脉导管没有正常发育，出生后逐渐变细、闭合，导致肺动脉发育不良；2、是在胎儿期动脉导管闭合，肺动脉发育停止；3、是胎儿期导管发育正常，出生后没有突然闭合，而是逐渐闭合，影响肺动脉继续发育，这几种情况一个共同的特点是在动脉导管闭合的过程中体循环和肺循环之间由于缺氧刺激大量微血管增生，维持一定的肺循环血量，使病人得以存活下来，我们在术中也验证了这种情况。
这类病人一般肺动脉发育严重不良，只有行分期手术，一期行分流手术以达到促进肺血管发育，缓解发绀的目的，目前临床上常见的减状手术包括Blalock-Taussing（B-T）分流术或中央分流术（如墨尔本分流术）。1993年Rome等报道利用Gore-Tex人工血管建立右心室到肺动脉连接姑息治疗合并肺动脉闭锁的法洛四联症。2003年Sano等沿用此理念，利用聚四氟乙烯人工外管道建立右心室到肺动脉连接治疗左心发育不良综合征。从理论上而言，Sano分流术可以提供一个生理性的波动血流，从而易于术后管理并可能更好地促进肺血管床发育，而且由心室向肺动脉供血，不影响主动脉的舒张压，不影响心脏的冠脉血流量，防止了心肌缺血导致的各种并发症的发生，本组病人除一例由于年龄较大采取了墨尔本分流，以期获得更好的肺动脉发育外其他病人全部采用了Sano分流，临床上显示了很好地手术效果。
本组病人在游离肺动脉时注意了一下一些事项。墨尔本分流病人在游离肺动脉时充分游离了主肺动脉及左右肺动脉主干，同时结扎切断动脉韧带，避免在吻合后出现肺动脉的成角、打折及牵拉等影响肺动脉的平衡供血及均衡发育。在Sano分流病人中只游离主肺动脉，结扎切断动脉韧带，“no touch”左右肺动脉，减少对左右肺动脉的操作，以期避免术后瘢痕组织影响肺动脉发育和二期手术游离肺动脉困难，本组病人证实这种方法左右肺动脉发育非常快捷、完善，只是左肺动脉近段可能由于导管组织的影响还是有狭窄的发生，但是不影响远端的正常发育。
本组病人在二期手术中均应用了带瓣牛颈静脉补片重建右室流出道及肺动脉瓣环，术中观察到所有病人在一期手术的管道和右室连接处都形成了一个嵴样结构，在应用带瓣牛颈静脉补片重建肺动脉瓣环时使牛颈静脉瓣游离缘自然下垂情况下正对这个嵴样结构，这样重建后的肺动脉瓣有良好的抗反流作用，近期维持右室功能作用很大，效果良好。
本组病人均在术中置入左心房测压管，给术后病人评估、容量控制、血管活性药物的应用均提供了可靠的依据，能够达到精准治疗，减少盲目用药导致的不良后果，显示了非常好的预期效果。
由于病例数有限，随诊时间尚短，真正的效果和远期情况还有待于进一步研究。
本文编辑：王琦
