[摘要] 目的:探讨格林巴利综合征的误诊原因和对策。方法:回顾性分析我院收治的格林巴利综合征中误诊的25例的临床资料。结果:误诊为多发性神经炎4例,脑梗死4例,低钾麻痹3例,重症肌无力2例,多发性肌炎2例,脑干脑炎5例,误诊为颈椎病、腰椎病2例,全身性疾病误诊为格林巴利综合征的3例。结论:临床上应详细询问病史,充分认识格林巴利综合征临床症状的复杂多样性,反复认真做好全身检查和辅助检查。
[关键词] 格林巴利综合征;误诊原因
[中图分类号]R744.9[文献标识码]B[文章编号]1673-7210(2008)11(a)-130-02
格林巴利综合征(GBS)是一种主要侵犯脊神经根、脊神经及颅神经的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。临床表现为进行性对称性四肢软瘫,部分患者伴有感觉异常、脑神经损害及植物神经功能障碍。典型病例诊断不难,非典型病例不易诊断。现将我院2004~2007年收治的格林巴利综合征患者中25例误诊原因进行分析。
1 资料与方法
1.1一般资料
25例GBS患者,男14例,女11例,发病年龄14~30岁4例,31~50岁15例,51~60岁6例,大部分病例于外院、门诊观察或收住其他科室时误诊入我科,病史、体征、脑脊液检查及肌电图检查等均符合格林巴利综合征诊断标准。
1.2 误诊疾病
以慢性进展性四肢远端麻木无力误诊为多发性神经炎4例。以单侧肌力减退误诊为脑梗死4例。以四肢无力误诊为低钾麻痹3例。以四肢瘫、面肌麻痹、呼吸肌麻痹误诊为重症肌无力2例。以四肢无力疼痛误诊为多发性肌炎2例。以周围神经病变为首发症状的全身性疾病误诊为格林巴利综合征的3例。以四肢麻木无力误诊为颈椎病、腰椎病2例。以发热、头痛、视乳头水肿误诊为脑干脑炎5例。
2 讨论
格林巴利综合征是一种炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病,病因复杂,临床表现复杂多样。本病患者发病前大多有上呼吸道及消化道感染等前驱症状,首发症状往往缺乏特异性,轻者仅有四肢无力,重者可累及呼吸肌。有的伴有感觉障碍,有的伴脑神经麻痹,有的伴共济失调。由于引起上述症状的疾病很多,脑脊液蛋白-细胞分离也不是本病所特有的现象,因此临床上容易误诊。根据本组病例资料总结如下:
2.1 格林巴利综合征易与多发性神经炎混淆
本组有4例误诊为多发性神经炎。慢性格林巴利综合征患者缓慢起病,病程长,逐渐进展,表现为对称性四肢麻木无力,有肌萎缩,与多发性神经炎相似。但多发性神经炎患者多有药物(氯霉素、链霉素等)和重金属中毒、酒精中毒、营养不良、维生素B1缺乏、糖尿病等病因,无脑神经损害,病变范围一般在四肢远端,CSF检查正常。电生理检查NCV下降,F波(-)可鉴别。
2.2 视乳头水肿误诊为脑干脑炎
GBS中视乳头水肿不常见,一般发生于晚期,但可以是首发,其可能机制是:脑脊液蛋白增高,渗透压增高,黏度增高,颅内压增高;脑脊液蛋白增高,封闭了蛛网膜绒毛,脑脊液回流受阻致颅内压增高致视乳头水肿[1],同时伴有发热、头痛,易误诊为脑干脑炎。
2.3 格林巴利综合征易误诊为低钾麻痹
本组2例患者晨起四肢麻木、无力,门诊以低钾麻痹收住院。对低钾型GBS认识不足:GBS低钾血症的原因可能与感染有关,特别是病毒感染。其次可能为部分GBS患者血液中补体攻膜复合体Csb-8(cq)n(MAC)在抗神经抗体介导下将细胞溶解,改变细胞膜通透性,致钙离子外流、钾离子大量内流,致细胞外低钾,类似脑血管病脑组织损伤早期[1]。
低钾麻痹常有劳累、饱食、腹泻等诱发因素,临床表现多在晨起时突然发现肢体麻木、四肢无力,不伴脑神经损害,血钾降低,心电图呈低钾改变,故临床有四肢无力患者诊断不明时可查血钾、心电图,如血钾过低补钾治疗后症状不缓解,需尽早行腰穿及NCV检查,明确诊断。
2.4 老年人格林巴利综合征易误诊为脑梗死
老年患者发生肢体麻木无力或脑神经损害时往往首先考虑到脑血管病变,而颅脑CT及MRI又常提示有小的梗死灶,给诊断带来困难。这时必须注意肢瘫或脑神经损害是偏身性还是对称性的,腱反射是否存在,病理征是否阳性,症状、体征是否与CT结果相符合。CSF检查及电生理检查有助于诊断[2]。
2.5 颈椎病、腰椎病易误诊为慢性格林巴利综合征
由于骨质增生或椎间盘突出压迫神经根,可以引起周围神经症状,但仔细观察可以发现四肢麻木无力呈间歇性发作,双上肢症状多于下肢,感觉异常呈节段性分布。CSF检查及NCV检查可鉴别。
2.6 重症肌无力易与格林巴利综合征混淆
全身型重症肌无力可表现为对称性弛缓性四肢无力、脑神经损害、呼吸肌麻痹,但一般起病较慢,症状有波动,晨轻暮重,疲劳试验及新斯的明试验阳性,CSF正常。
2.7脑脊液中无蛋白、细胞分离
GBS脑脊液的变化特点是蛋白、细胞分离,但仍有约20%患者蛋白始终正常[3]。不能因单次腰穿无脑脊液蛋白-细胞分离就放弃GBS的诊断,应多次腰穿检查并行免疫球蛋白检查;脑脊液蛋白在发病第1周后升高或多次腰穿脑脊液蛋白有升高。
本组资料提示,格林巴利综合征首发症状各种各样,往往缺乏特异性,临床上应详细询问病史,充分认识格林巴利综合征临床症状的复杂多样性,反复认真做好全身检查,不能满足临床初步诊断配合CSF检查及电生理检查可避免误诊。
[参考文献]
[1]李朝阳,张佳东,王威.低血钾型格林巴利综合征[J].中国急救医学,2001,21(5):296.
[2]方丽波,刘广志,陈海波.老年格林巴利综合征8例分析[J].临床荟萃,2003,18(2):107-108.
[3]王维治.神经病学[M].第4版.北京:人民卫生出版社,2001.96,100.
(收稿日期:2008-05-20)